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三、症状

1.一般表现 脑瘫临床表现多种多样,主要为:

(1)早期表现:

①精神症状:过度激惹,经常持续哭闹,很难入睡。对突然出现的声响及体位改变反应剧烈,全身抖动,哭叫似惊吓状。

②喂养困难:表现为吸吮及吞咽不协调,体重增长缓慢。

③护理困难:穿衣时很难将手臂伸入袖内,换尿布时难以将大腿分开,洗澡时脚刚触及浴盆边缘或水面时,婴儿背部立即僵硬呈弓形,并伴有哭闹。

119彩票(2)运动功能障碍:均表现为:

①运动发育落后:包括粗大运动或精细运动迟缓,主动运动减少。

②肌张力异常:表现为肌张力亢进、肌强直、肌张力低下及肌张力不协调。

③姿势异常:静止时姿势如紧张性颈反射姿势,四肢强直姿势,角弓反张姿势,偏瘫姿势;活动时姿势异常如舞蹈样手足徐动及扭转痉挛,痉挛性截瘫步态,小脑共济失调步态。

④反射异常:表现为原始反射延缓消失、保护性反射延缓出现以及Vojta姿势反射样式异常,Vojta姿势反射包括牵拉反射、抬躯反射、Collin水平及垂直反射、立位和倒位及斜位悬垂反射。

2.分型 依据脑瘫运动功能障碍的范围和性质,分型如下:

(1)痉挛型(spasticity):发病率最高,占全部病人的60%~70%,常与其他型的症状混合出现,病变波及锥体束系统,主要表现为中枢性瘫痪,受累肢体肌张力增高、肢体活动受限、姿势异常、深腱反射亢进、踝阵挛阳性,2岁以后锥体束征仍阳性。上肢屈肌张力增高、肩关节内收、肘关节、腕关节及手指关节屈曲。卧位时下肢膝关节、髋关节呈屈曲姿势;俯卧位时抬头困难;坐位开始时,头向后仰,以后能坐时,两腿伸直困难,脊柱后凸,跪时下肢呈“W”形;站立时髋、膝略屈,足尖着地;行走时呈踮足、剪刀样步态。根据受累的部位又分为7种:

①痉挛性偏瘫(hemiplegia):指一侧肢体及躯干受累,上肢受累程度多较下肢重。瘫痪侧肢体自发运动减少,行走延迟,偏瘫步态,患肢足尖着地。约1/3患儿在1~2岁时出现惊厥。约25%的患儿有认知功能异常,智力低下。

②痉挛性双瘫(diplegia):指四肢受累,但双下肢受累较重,上肢及躯干较轻。常在婴儿开始爬行时即被发现。托起小儿双腋可见双下肢呈剪刀状交叉。本型如以影响两下肢为主则智力发育多正常,很少合并惊厥发作。

119彩票③痉挛性四肢瘫(quadriplegia):指四肢及躯干均受累,上下肢严重程度类似,是脑瘫中最严重的类型,常合并智力低下,语言障碍、视觉异常和惊厥发作。

④痉挛性截瘫(paraplegia):双下肢受累明显,躯干及双上肢正常。

119彩票⑤双重性偏瘫(double hemiplegia):四肢受累,但上肢受累较下肢重或者左右两侧瘫痪程度不一致。

⑥三肢瘫(triplegia):三个肢体受累,多为上肢加双下肢瘫痪。

119彩票⑦单瘫(monoplegia):单个肢体受累。单瘫表现轻微,易误诊,若发生在非利手,就更易误诊。

(2)手足徐动型(athetosis):约占脑瘫20%,主要病变在锥体外系统,表现为难以用意志控制的不自主运动,当进行有意识运动时,不自主、不协调及无效的运动增多。这些动作在睡眠时消失。多有肌张力降低,抬头无力,喂养困难,常有舌伸出口外及流涎。1岁后手足徐动逐渐明显,因口肌受累呈显著语言困难,说话时语句含糊,声调调节也受累。通常无锥体束征,手足徐动型脑瘫智力障碍不严重,惊厥亦不多见。随着围生期保健的广泛开展,此型现已少见。

119彩票(3)强直型(rigidity):此型很少见到,由于全身肌张力显著增高,身体异常僵硬,运动减少,主要为锥体外系症状,使其四肢做被动运动时,主动肌和拮抗肌有持续的阻力,肌张力呈铅管状或齿轮状增高,腱反射不亢进,常伴有严重智力低下。

(4)共济失调型(ataxia):可单独或与其他型同时出现。主要病变在小脑。临床表现为步态不稳,走路时两足间距加宽,四肢动作不协调,上肢常有意向性震颤,快变转化的动作差,指鼻试验易错误,肌张力低下。此型不多见。

(5)震颤型(tremor):此型很少见,表现为四肢震颤,多为静止震颤。

(6)肌张力低下型(atonia):表现为肌张力低下,四肢呈软瘫状,自主运动很少。仰卧位时四肢呈外展外旋位状似仰翻的青蛙,俯卧位时,头不能抬起。常易与肌肉病所致的肌弛缓相混,但肌张力低下型可引出腱反射。多数病例在婴幼儿期后转为痉挛型或手足徐动型。

(7)混合型(mixed):同一患儿可表现上述2~3个型的症状。以痉挛型与手足徐动型常同时受累。还有少数病儿无法分类。

脑瘫的诊断主要依靠病史、体格检查,发育评估和神经系统异常体征。辅助检查仅帮助探讨脑瘫的病因及判断预后。诊断脑性瘫痪应符合以下2个条件:①婴儿时期出现症状(如运动发育落后或各种运动障碍);②需除外进行性疾病(如各种代谢病或变性疾病)所致的中枢性瘫痪及正常小儿一过性发育落后。此外,还应诊断脑瘫伴随的障碍,以制定全面的康复计划。我国(1988)小儿脑性瘫痪会议拟订的3条诊断标准是:①婴儿期出现中枢性瘫痪;②伴智力低下、惊厥、行为异常、感知障碍及其他异常;③除外进行性疾病导致的中枢性瘫及正常小儿的一过性运动发育落后。

如有以下情况应高度警惕脑性瘫痪的可能:①早产儿、出生时低体重儿、出生时及新生儿期严重缺氧、惊厥、颅内出血及胆红素脑病等;②精神发育迟滞、情绪不稳和易惊恐等,运动发育迟缓;③有肢体及躯干肌张力增高和痉挛的典型表现;④锥体外系症状伴双侧耳聋及上视麻痹。

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